Diferença Entre Trombocitopenia E Hemofilia

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Última modificação: 2023-12-16 08:41

Diferença principal - trombocitopenia vs hemofilia

A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. Não tem nenhuma predisposição genética e na maioria das vezes se deve a várias causas adquiridas que prejudicam a produção de plaquetas. Ao mesmo tempo, é mais apropriado considerar a trombocitopenia um sinal clínico em vez de uma doença individual. Além da trombocitopenia e um punhado de outras condições, a grande maioria dos distúrbios hematológicos se deve aos efeitos genéticos herdados, mais frequentemente transmitidos à próxima geração de descendentes por meio de mulheres portadoras. A hemofilia é um distúrbio hematológico observado quase exclusivamente em homens, devido à deficiência de fator VIII ou fator IX. A principal diferença entre trombocitopenia e hemofilia é que a trombocitopenia é a diminuição do nível de plaquetas, enquanto a hemofilia é a diminuição da concentração de fator VIII ou IX.

CONTEÚDO

1. Visão geral e diferença principal

2. O que é trombocitopenia

3. O que é hemofilia

4. Semelhanças entre trombocitopenia e hemofilia

5. Comparação lado a lado - Trombocitopenia vs hemofilia na forma tabular

6. Resumo

O que é trombocitopenia?

A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. Pacientes com essa condição têm tendência a sangrar, e o sangramento ocorre de forma proeminente em pequenos capilares e vênulas, e não em grandes vasos. Conseqüentemente, podem ocorrer várias hemorragias pontuadas nos tecidos do corpo. Na pele, manifesta-se como púrpura trombocítica que se caracteriza pela presença de pequenas manchas arroxeadas.

O sangramento não ocorre até que o nível de plaquetas caia abaixo de 50000 /.

Características Clínicas

• Petéquias
• Hematomas fáceis
• Sangramento prolongado, mesmo após um pequeno ferimento
• Sangramento nas gengivas
• Epistaxe
• Hematuria
• Sangramento menstrual intenso
• Descoloração amarelada da pele (icterícia)

Figura 01: púrpura trombocítica

Causas

• Esplenomegalia
• Leucemia
• Trombocitopenia idiopática
• Alcoolismo crônico
• Infecções virais, como hepatite C
• Gravidez
• Efeitos adversos de diferentes medicamentos, como heparina
• Síndrome hemolítico-urêmica

Investigação

Um hemograma completo pode revelar níveis anormalmente baixos de plaquetas. Outras investigações podem ser necessárias com base na suspeita clínica da patologia subjacente.

Gestão

• Se a trombocitopenia for devida a uma resposta imune, devem ser administrados imunossupressores. Os corticosteróides são a droga de escolha para suprimir processos inflamatórios indevidos e para aumentar a produção de plaquetas
• Um nível letalmente baixo de plaquetas pode exigir a transfusão imediata de hemoderivados e plaquetas para evitar risco de vida
• Se a esplenomegalia for a causa da trombocitopenia, a ressecção cirúrgica do baço é necessária.
• Diferentes outras intervenções médicas e cirúrgicas podem ser necessárias, dependendo da patologia subjacente

O que é hemofilia?

A hemofilia é uma doença hematológica observada quase exclusivamente em homens. Na maioria dos casos, esta doença é devida à deficiência do fator de coagulação VIII, caso em que é conhecida como hemofilia clássica ou hemofilia A. A outra forma menos frequente de hemofilia, que é conhecida como hemofilia B, é devida a a deficiência de fator de coagulação IX.

A herança de ambos os fatores se dá por meio dos cromossomos femininos. Consequentemente, a chance de uma mulher ter hemofilia é extremamente baixa, pois é improvável que ambos os cromossomos sofram mutação simultaneamente. As mulheres cujo único cromossomo é deficiente são chamadas de portadoras de hemofilia.

Figura 02: Transmissão genética de hemofilia

Características Clínicas

Hemofilia grave (concentração de fator é inferior a 1IU / dL)

Isso é caracterizado por sangramento espontâneo desde o início da vida, geralmente nas articulações e nos músculos. Se não for tratado de forma adequada, o paciente pode apresentar deformidades nas articulações e até ficar incapacitado.

Hemofilia moderada (a concentração do fator está entre 1-5 IU / dL)

Isso está associado a sangramento grave após uma lesão e sangramentos espontâneos ocasionais.

Hemofilia leve (concentração de fator é superior a 5 IU / dL)

Não há sangramentos espontâneos nesta condição. O sangramento ocorre somente após uma lesão ou durante cirurgias.

Investigações

• O tempo de protrombina é normal
• APTT é aumentado
• Os níveis de fator VIII ou fator IX estão anormalmente baixos

Tratamento

Infusão intravenosa de fator VIII ou fator IX para normalizar seus níveis

A meia-vida do fator VIII é de 12 horas. Portanto, deve ser administrado pelo menos duas vezes ao dia para manter os níveis adequados. Por outro lado, é suficiente infundir o fator IX uma vez por semana porque tem meia-vida mais longa, de 18 horas.

Quais são as semelhanças entre trombocitopenia e hemofilia?

• Ambos são distúrbios hematológicos.
• O sangramento anormal é a característica clínica mais comum e proeminente tanto da trombocitopenia quanto da hemofilia.

Qual é a diferença entre trombocitopenia e hemofilia?

Artigo Diff meio antes da tabela

Trombocitopenia vs hemofilia
A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia.	A hemofilia é uma doença hematológica observada quase exclusivamente em homens.
Deficiência
Existe uma deficiência de plaquetas.	Existe uma deficiência de fator VIII ou fator IX.
Sangrando
O sangramento ocorre predominantemente em pequenos capilares e vênulas.	Os grandes vasos sanguíneos são o local mais comum de sangramento na hemofilia.
Genética
Este não é um distúrbio genético.	Esta é uma doença genética.
Pacientes
Homens e mulheres são igualmente afetados.	Isso afeta quase exclusivamente os homens.
Características Clínicas
As características clínicas mais notáveis são, · Petéquias · Contusão fácil · Sangramento prolongado, mesmo após uma pequena lesão · Sangramento das gengivas · Epistaxe · Hematúria · Sangramento menstrual intenso · Descoloração amarelada da pele (icterícia)	O quadro clínico varia de acordo com a gravidade da doença. · Hemofilia grave (concentração de fator é inferior a 1IU / dL) Há sangramento espontâneo desde o início da vida, geralmente nas articulações e nos músculos. A falta de tratamentos adequados pode ser uma causa de deformidades articulares · Hemofilia moderada (a concentração do fator está entre 1-5 IU / dL) Isso está associado a sangramento grave após uma lesão e sangramentos espontâneos ocasionais. · Hemofilia leve (concentração de fator é mais de 5 IU / dL) Não há sangramentos espontâneos nesta condição. O sangramento ocorre somente após uma lesão ou durante cirurgias.
Causas
As causas mais comuns de trombocitopenia são, · Esplenomegalia · Leucemia · Trombocitopenia idiopática · Alcoolismo crônico · Infecções virais, como hepatite C · Gravidez · Efeitos adversos de diferentes medicamentos, como heparina · Síndrome hemolítico-urêmica	A hemofilia é uma doença congênita sem causas adquiridas conhecidas.
Investigações
Um hemograma completo pode revelar níveis anormalmente baixos de plaquetas.	O diagnóstico é feito através dos resultados das seguintes investigações · Tempo de protrombina - normal · APTT - aumentado · Os níveis de fator VIII ou fator IX - anormalmente baixos
Gestão
· Se a trombocitopenia for devida a uma resposta imunológica, devem ser administrados imunossupressores. Os corticosteróides são a droga de escolha para suprimir processos inflamatórios indevidos e para aumentar a produção de plaquetas · Um nível letalmente baixo de plaquetas requer a transfusão imediata de hemoderivados e plaquetas para evitar complicações potencialmente fatais. · Se a esplenomegalia for a causa da trombocitopenia, a ressecção cirúrgica do baço é necessária. · Diferentes outras intervenções médicas e cirúrgicas podem ser necessárias dependendo da patologia subjacente.	A infusão intravenosa de fator VIII ou fator IX para normalizar seus níveis é a principal intervenção no tratamento da hemofilia.

Resumo - Trombocitopenia vs Hemofilia

A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. A hemofilia, por outro lado, é um distúrbio hematológico causado pela deficiência do fator VIII ou do fator IX e é visto quase exclusivamente em homens. A principal diferença entre trombocitopenia e hemofilia é que na trombocitopenia o nível de plaquetas cai, mas na hemofilia, é a concentração de fator VIII ou fator IX que diminui anormalmente.