Diferença principal - trombocitopenia vs hemofilia
A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. Não tem nenhuma predisposição genética e na maioria das vezes se deve a várias causas adquiridas que prejudicam a produção de plaquetas. Ao mesmo tempo, é mais apropriado considerar a trombocitopenia um sinal clínico em vez de uma doença individual. Além da trombocitopenia e um punhado de outras condições, a grande maioria dos distúrbios hematológicos se deve aos efeitos genéticos herdados, mais frequentemente transmitidos à próxima geração de descendentes por meio de mulheres portadoras. A hemofilia é um distúrbio hematológico observado quase exclusivamente em homens, devido à deficiência de fator VIII ou fator IX. A principal diferença entre trombocitopenia e hemofilia é que a trombocitopenia é a diminuição do nível de plaquetas, enquanto a hemofilia é a diminuição da concentração de fator VIII ou IX.
CONTEÚDO
1. Visão geral e diferença principal
2. O que é trombocitopenia
3. O que é hemofilia
4. Semelhanças entre trombocitopenia e hemofilia
5. Comparação lado a lado - Trombocitopenia vs hemofilia na forma tabular
6. Resumo
O que é trombocitopenia?
A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. Pacientes com essa condição têm tendência a sangrar, e o sangramento ocorre de forma proeminente em pequenos capilares e vênulas, e não em grandes vasos. Conseqüentemente, podem ocorrer várias hemorragias pontuadas nos tecidos do corpo. Na pele, manifesta-se como púrpura trombocítica que se caracteriza pela presença de pequenas manchas arroxeadas.
O sangramento não ocorre até que o nível de plaquetas caia abaixo de 50000 /.
Características Clínicas
- Petéquias
- Hematomas fáceis
- Sangramento prolongado, mesmo após um pequeno ferimento
- Sangramento nas gengivas
- Epistaxe
- Hematuria
- Sangramento menstrual intenso
- Descoloração amarelada da pele (icterícia)
Figura 01: púrpura trombocítica
Causas
- Esplenomegalia
- Leucemia
- Trombocitopenia idiopática
- Alcoolismo crônico
- Infecções virais, como hepatite C
- Gravidez
- Efeitos adversos de diferentes medicamentos, como heparina
- Síndrome hemolítico-urêmica
Investigação
Um hemograma completo pode revelar níveis anormalmente baixos de plaquetas. Outras investigações podem ser necessárias com base na suspeita clínica da patologia subjacente.
Gestão
- Se a trombocitopenia for devida a uma resposta imune, devem ser administrados imunossupressores. Os corticosteróides são a droga de escolha para suprimir processos inflamatórios indevidos e para aumentar a produção de plaquetas
- Um nível letalmente baixo de plaquetas pode exigir a transfusão imediata de hemoderivados e plaquetas para evitar risco de vida
- Se a esplenomegalia for a causa da trombocitopenia, a ressecção cirúrgica do baço é necessária.
- Diferentes outras intervenções médicas e cirúrgicas podem ser necessárias, dependendo da patologia subjacente
O que é hemofilia?
A hemofilia é uma doença hematológica observada quase exclusivamente em homens. Na maioria dos casos, esta doença é devida à deficiência do fator de coagulação VIII, caso em que é conhecida como hemofilia clássica ou hemofilia A. A outra forma menos frequente de hemofilia, que é conhecida como hemofilia B, é devida a a deficiência de fator de coagulação IX.
A herança de ambos os fatores se dá por meio dos cromossomos femininos. Consequentemente, a chance de uma mulher ter hemofilia é extremamente baixa, pois é improvável que ambos os cromossomos sofram mutação simultaneamente. As mulheres cujo único cromossomo é deficiente são chamadas de portadoras de hemofilia.
Figura 02: Transmissão genética de hemofilia
Características Clínicas
Hemofilia grave (concentração de fator é inferior a 1IU / dL)
Isso é caracterizado por sangramento espontâneo desde o início da vida, geralmente nas articulações e nos músculos. Se não for tratado de forma adequada, o paciente pode apresentar deformidades nas articulações e até ficar incapacitado.
Hemofilia moderada (a concentração do fator está entre 1-5 IU / dL)
Isso está associado a sangramento grave após uma lesão e sangramentos espontâneos ocasionais.
Hemofilia leve (concentração de fator é superior a 5 IU / dL)
Não há sangramentos espontâneos nesta condição. O sangramento ocorre somente após uma lesão ou durante cirurgias.
Investigações
- O tempo de protrombina é normal
- APTT é aumentado
- Os níveis de fator VIII ou fator IX estão anormalmente baixos
Tratamento
Infusão intravenosa de fator VIII ou fator IX para normalizar seus níveis
A meia-vida do fator VIII é de 12 horas. Portanto, deve ser administrado pelo menos duas vezes ao dia para manter os níveis adequados. Por outro lado, é suficiente infundir o fator IX uma vez por semana porque tem meia-vida mais longa, de 18 horas.
Quais são as semelhanças entre trombocitopenia e hemofilia?
- Ambos são distúrbios hematológicos.
- O sangramento anormal é a característica clínica mais comum e proeminente tanto da trombocitopenia quanto da hemofilia.
Qual é a diferença entre trombocitopenia e hemofilia?
Artigo Diff meio antes da tabela
Trombocitopenia vs hemofilia |
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| A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. | A hemofilia é uma doença hematológica observada quase exclusivamente em homens. |
| Deficiência | |
| Existe uma deficiência de plaquetas. | Existe uma deficiência de fator VIII ou fator IX. |
| Sangrando | |
| O sangramento ocorre predominantemente em pequenos capilares e vênulas. | Os grandes vasos sanguíneos são o local mais comum de sangramento na hemofilia. |
| Genética | |
| Este não é um distúrbio genético. | Esta é uma doença genética. |
| Pacientes | |
| Homens e mulheres são igualmente afetados. | Isso afeta quase exclusivamente os homens. |
| Características Clínicas | |
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As características clínicas mais notáveis são, · Petéquias · Contusão fácil · Sangramento prolongado, mesmo após uma pequena lesão · Sangramento das gengivas · Epistaxe · Hematúria · Sangramento menstrual intenso · Descoloração amarelada da pele (icterícia) |
O quadro clínico varia de acordo com a gravidade da doença. · Hemofilia grave (concentração de fator é inferior a 1IU / dL) Há sangramento espontâneo desde o início da vida, geralmente nas articulações e nos músculos. A falta de tratamentos adequados pode ser uma causa de deformidades articulares · Hemofilia moderada (a concentração do fator está entre 1-5 IU / dL) Isso está associado a sangramento grave após uma lesão e sangramentos espontâneos ocasionais. · Hemofilia leve (concentração de fator é mais de 5 IU / dL) Não há sangramentos espontâneos nesta condição. O sangramento ocorre somente após uma lesão ou durante cirurgias. |
| Causas | |
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As causas mais comuns de trombocitopenia são, · Esplenomegalia · Leucemia · Trombocitopenia idiopática · Alcoolismo crônico · Infecções virais, como hepatite C · Gravidez · Efeitos adversos de diferentes medicamentos, como heparina · Síndrome hemolítico-urêmica |
A hemofilia é uma doença congênita sem causas adquiridas conhecidas. |
| Investigações | |
| Um hemograma completo pode revelar níveis anormalmente baixos de plaquetas. |
O diagnóstico é feito através dos resultados das seguintes investigações · Tempo de protrombina - normal · APTT - aumentado · Os níveis de fator VIII ou fator IX - anormalmente baixos |
| Gestão | |
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· Se a trombocitopenia for devida a uma resposta imunológica, devem ser administrados imunossupressores. Os corticosteróides são a droga de escolha para suprimir processos inflamatórios indevidos e para aumentar a produção de plaquetas · Um nível letalmente baixo de plaquetas requer a transfusão imediata de hemoderivados e plaquetas para evitar complicações potencialmente fatais. · Se a esplenomegalia for a causa da trombocitopenia, a ressecção cirúrgica do baço é necessária. · Diferentes outras intervenções médicas e cirúrgicas podem ser necessárias dependendo da patologia subjacente. |
A infusão intravenosa de fator VIII ou fator IX para normalizar seus níveis é a principal intervenção no tratamento da hemofilia. |
Resumo - Trombocitopenia vs Hemofilia
A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. A hemofilia, por outro lado, é um distúrbio hematológico causado pela deficiência do fator VIII ou do fator IX e é visto quase exclusivamente em homens. A principal diferença entre trombocitopenia e hemofilia é que na trombocitopenia o nível de plaquetas cai, mas na hemofilia, é a concentração de fator VIII ou fator IX que diminui anormalmente.
