Diferença principal - Doença de Von Willebrand vs Hemofilia
A doença de Von Willebrand e a hemofilia são duas doenças hematológicas raras, na maioria das vezes devido à deficiência de vários componentes envolvidos na via de coagulação. A principal diferença entre a doença de Von Willebrand e a hemofilia é que, na doença de Von Willebrand, há uma deficiência do fator de Von Willebrand, enquanto na hemofilia há uma deficiência do fator VIII ou do fator IX.
CONTEÚDO
1. Visão geral e Key Diferença
2. Qual é Von Willebrand Doença
3. O que é Hemofilia
4. Semelhanças entre a doença de von Willebrand e hemofilia
5. Side by Side Comparação - Doença de von Willebrand vs Hemofilia em tabular Form
6. Resumo
O que é a doença de Von Willebrand?
A doença de Von Willebrand é devida a uma anormalidade quantitativa ou qualitativa do fator de Von Willebrand. A deficiência de fator VIII resultante e as funções plaquetárias anormais são seus traços característicos. O gene responsável pela codificação do VWF está no cromossomo 12 e várias mutações desse gene são a causa da doença VW.
Tipos de doença de Von Willebrand
Existem 3 tipos principais de doenças VW:
- Tipo 1 - é uma variedade autossômica dominante da doença VW. Há uma deficiência quantitativa parcial do VWF
- A doença VW tipo 2 é também um distúrbio autossômico dominante caracterizado por uma anormalidade qualitativa do VWF
- Tipo 3 - há uma herança recessiva que está associada a uma deficiência quase completa de VWF.
Figura 01: Caminho de coagulação
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas variam dependendo do tipo de doença. Os tipos 1 e 2 apresentam sintomas relativamente leves. Sangramento profuso após um pequeno trauma, epistaxe e menorragia são as características clínicas predominantes. As hemartroses raramente podem estar presentes. Na doença do tipo 3, o paciente pode ter sangramentos graves, mas não há hemorragias nos músculos e nas articulações.
Tratamento
O tratamento é semelhante ao da hemofilia leve, embora possa haver alterações dependendo das várias circunstâncias clínicas. A desmopressina é geralmente usada sempre que existe uma possibilidade. Alguns concentrados de fator VIII derivados do plasma às vezes são administrados ao paciente.
O que é hemofilia?
A hemofilia é uma doença hematológica observada quase exclusivamente em homens. Na maioria dos casos, essa doença se deve à deficiência do fator VIII de coagulação; nesse caso, é conhecida como hemofilia clássica ou hemofilia A. A outra forma menos frequente de hemofilia, que é conhecida como hemofilia B, é devido à deficiência do fator de coagulação IX.
A herança de ambos os fatores se dá por meio dos cromossomos femininos. Consequentemente, a chance de uma mulher ter hemofilia é extremamente baixa, pois é improvável que ambos os cromossomos sofram mutação simultaneamente. As mulheres cujo único cromossomo é deficiente são chamadas de portadoras de hemofilia.
Figura 02: Hemofilia
Características Clínicas
Hemofilia grave (concentração de fator é inferior a 1IU / dL)
Isso é caracterizado por sangramento espontâneo desde o início da vida, geralmente nas articulações e nos músculos. Se não for tratado adequadamente, o paciente pode ter deformidades nas articulações e até mesmo ficar incapacitado.
Hemofilia moderada (a concentração do fator está entre 1-5 IU / dL)
Isso está associado a sangramento grave após uma lesão e sangramentos espontâneos ocasionais.
Hemofilia leve (concentração de fator é superior a 5 IU / dL)
Não há sangramentos espontâneos nesta condição. O sangramento ocorre somente após uma lesão ou durante cirurgias.
Investigações
- O tempo de protrombina é normal
- APTT é aumentado
- Os níveis de fator VIII ou fator IX estão anormalmente baixos
Tratamento
A infusão intravenosa de fator VIII ou fator IX é administrada para normalizar seus níveis
A meia-vida do fator VIII é de 12 horas. Portanto, deve ser administrado pelo menos duas vezes ao dia para manter os níveis adequados. Por outro lado, é suficiente infundir o fator IX uma vez por semana porque tem meia-vida mais longa, de 18 horas.
Quais são as semelhanças entre a doença de Von Willebrand e a hemofilia?
- Ambos são distúrbios hematológicos.
- Ambos são devidos a mutações genéticas nos genes relevantes.
Qual é a diferença entre a doença de Von Willebrand e a hemofilia?
Artigo Diff meio antes da tabela
Doença de Von Willebrand vs Hemofilia |
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| A doença de Von Willebrand é devida a uma anormalidade quantitativa ou qualitativa do fator de Von Willebrand. | A hemofilia é uma doença hematológica observada quase exclusivamente em homens. |
| Mutação | |
| Há uma anormalidade quantitativa ou qualitativa do VWF. | Há uma deficiência de fator VIII que causa hemofilia A ou fator IX que dá origem à hemofilia B |
| Tipos | |
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As duas formas de hemofilia são hemofilia A e B, que são devidas à deficiência do fator VIII e IX, respectivamente. |
| Sintomas e Sinais | |
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Os sintomas e sinais variam dependendo do tipo de doença. Os tipos 1 e 2 apresentam sintomas relativamente leves. Sangramento profuso após um pequeno trauma, epistaxe e menorragia são as características clínicas predominantes. As hemartroses raramente podem estar presentes. Na doença do tipo 3, o paciente pode ter sangramentos graves, mas não há hemorragias nos músculos e nas articulações. |
Hemofilia grave (concentração de fator é inferior a 1IU / dL) Isso é caracterizado por sangramento espontâneo desde o início da vida, geralmente nas articulações e nos músculos. Se não for tratado adequadamente, o paciente pode ter deformidades nas articulações e até mesmo ficar incapacitado. Hemofilia moderada (a concentração do fator está entre 1-5 IU / dL) Isso está associado a sangramento grave após uma lesão e sangramentos espontâneos ocasionais. Hemofilia leve (concentração de fator é superior a 5 IU / dL) Não há sangramentos espontâneos nesta condição. O sangramento ocorre somente após uma lesão ou durante cirurgias. |
| Tratamento | |
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O tratamento é semelhante ao da hemofilia leve, embora possa haver alterações dependendo das várias circunstâncias clínicas. A desmopressina é geralmente usada sempre que existe uma possibilidade. Alguns concentrados de fator VIII derivados do plasma são infundidos ao paciente algumas vezes. |
A infusão intravenosa de fator VIII ou fator IX é administrada para normalizar seus níveis. A meia-vida do fator VIII é de 12 horas. Portanto, deve ser administrado pelo menos duas vezes ao dia para manter os níveis adequados. Por outro lado, é suficiente infundir o fator IX uma vez por semana porque tem meia-vida mais longa, de 18 horas. |
Resumo - Doença de Von Willebrand vs Hemofilia
A doença de Von Willebrand e a hemofilia são dois distúrbios hemorrágicos causados por mutações genéticas. A doença de Von Willebrand é causada por uma deficiência do fator de Von Willebrand, enquanto a hemofilia é causada por uma deficiência do fator VIII ou fator IX. Há uma diferença considerável entre a doença de Von Willebrand e a hemofilia, embora compartilhem algumas características comuns.
