Diferença Chave - Fibrose Cística vs Fibrose Pulmonar
A principal diferença entre a fibrose cística e a fibrose pulmonar é que a fibrose cística é uma doença genética em que vários órgãos, incluindo os pulmões, o sistema gastrointestinal, o pâncreas e o sistema genital, são afetados, enquanto a fibrose pulmonar é uma condição caracterizada por fibrose gradual do parênquima pulmonar causando defeitos na difusão do gás levando à insuficiência respiratória em fases posteriores.
O que é fibrose cística?
A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva que causa mutações em ambas as cópias do gene responsável pela proteína chamada regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR). Essa proteína está envolvida na produção de suor, secreções digestivas e muco. Quando essa proteína não está funcionando, as secreções tornam-se espessas. Este distúrbio é caracterizado pela formação de muco espesso e secreções intestinais, causando o bloqueio dos sistemas de dutos de diferentes órgãos, causando suas disfunções. Os sintomas típicos incluem insuficiência pancreática devido à obstrução crônica dos dutos pancreáticos, obstrução intestinal e infecções pulmonares frequentes devido à disfunção do aparelho mucociliar e infertilidade devido à obstrução do ducto no sistema genital. A fibrose cística é diagnosticada por um teste de suor e análise genética.
Não há cura conhecida para esse transtorno. As infecções pulmonares são frequentes e precisam ser tratadas com antibióticos apropriados para evitar danos aos pulmões a longo prazo. O paciente também pode precisar de antibióticos profiláticos para prevenir infecções. O transplante de pulmão pode ser a opção final para um pulmão gravemente danificado. A reposição de enzimas pancreáticas é importante para prevenir a desnutrição. Problemas pulmonares são responsáveis pela morte na maioria dos pacientes com fibrose cística.
A fibrose cística é comum entre pessoas de ascendência europeia.
O que é fibrose pulmonar?
A fibrose pulmonar é um grupo de doenças caracterizadas por fibrose gradual e destruição do pulmão. Pacientes com fibrose pulmonar sofrem de falta de ar, especialmente com esforço, tosse seca, fadiga e fraqueza. Existem várias causas responsáveis pela fibrose pulmonar.
Inalação de poluentes ambientais e ocupacionais, como amianto, sílica e exposição a determinados gases nocivos.
- Pneumonite de hipersensibilidade resultante da inalação de poeira contaminada com produtos bacterianos e fúngicos
- Doenças do tecido conjuntivo, como artrite reumatóide e lúpus eritematoso sistêmico
- Fumar cigarro
- Sarcoidose
- Infecções
- Certos medicamentos, por exemplo, amiodarona, metotrexato, nitrofurantoína
- Radioterapia torácica
No entanto, existe uma categoria de fibrose pulmonar em que a causa não é encontrada. Este grupo é denominado fibrose pulmonar idiopática.
O modo de tratamento mais importante é evitar a exposição à causa. Caso contrário, nenhum tratamento eficaz está disponível para prevenir a progressão desta doença. Os pacientes finalmente acabarão com insuficiência respiratória, sendo o transplante de pulmão a única opção.
Qual é a diferença entre Fibrose Cística e Fibrose Pulmonar?
Definição de Fibrose Cística e Fibrose Pulmonar
Fibrose cística: a fibrose cística (FC) é uma doença hereditária que afeta os pulmões, o sistema digestivo, as glândulas sudoríparas e a fertilidade masculina.
Fibrose pulmonar: a fibrose pulmonar é uma formação de cicatriz nos pulmões.
Características da fibrose cística e fibrose pulmonar
Distribuição de idade
Fibrose cística: a fibrose cística é uma doença congênita e está presente desde o nascimento
Fibrose pulmonar: a fibrose pulmonar é observada entre a população de meia-idade e idosa
Distribuição étnica
Fibrose cística: a fibrose cística é observada na população europeia, mas extremamente rara entre outros grupos étnicos.
Fibrose pulmonar: Nenhuma diversidade étnica para fibrose pulmonar e afeta todos os grupos étnicos.
Causas
Fibrose cística: a fibrose cística é causada por uma mutação em um gene.
Fibrose pulmonar: a fibrose pulmonar é causada por muitas causas ambientais além das causas genéticas.
Distribuição de Sintomas
Fibrose cística: A fibrose cística afeta muitos sistemas de órgãos do corpo, incluindo gastrointestinal, respiratório e geniturinário.
Fibrose pulmonar: a fibrose pulmonar está confinada ao sistema respiratório.
Complicações
Fibrose cística: complicações extrapulmonares são mais comuns com fibrose cística.
Fibrose pulmonar: embora as complicações extrapulmonares sejam menos comuns com a fibrose pulmonar.
Investigações
Fibrose cística: a fibrose cística é diagnosticada por testes de suor e testes genéticos.
Fibrose pulmonar: a fibrose pulmonar é diagnosticada por tomografias computadorizadas de alta resolução (TCAR)
Tratamento
Fibrose cística: a fibrose cística é tratada com tratamento de suporte, incluindo antibióticos.
Fibrose pulmonar: a fibrose pulmonar não tem opção de tratamento bem-sucedida, mas os esteróides têm um papel na prevenção da progressão para fibrose no estágio inflamatório agudo e oxigenoterapia domiciliar e reabilitação pulmonar nos estágios finais.
Prognóstico
Fibrose cística: para a fibrose cística, o prognóstico é ruim e o paciente geralmente morre devido a uma infecção respiratória.
Fibrose pulmonar: a fibrose pulmonar geralmente tem uma progressão lenta, no entanto, os pacientes acabam em insuficiência respiratória irreversível, onde se tornam dependentes de oxigênio.
