Diferença principal - CJD vs VCJD
As doenças príon são doenças neurodegenerativas transmissíveis com um longo período de incubação causado pelo acúmulo da proteína nativa PrPc mal dobrada. A síndrome de Creutzfeldt-Jacob é a doença priônica mais comum em humanos e pode ser observada em várias formas. A variante da síndrome de Creutzfeldt-Jacob é uma das formas de síndrome de Creutzfeldt-Jacob que afeta principalmente jovens no final dos vinte anos. Normalmente, as outras formas de CJD afetam idosos com mais de 50 anos de idade. Além dessa diferença na população em risco de desenvolver a doença, não há outra diferença significativa entre CJD e VCJD.
CONTEÚDO
1. Visão geral e diferença principal
2. O que é CJD
3. O que é VCJD
4. Semelhanças entre CJD e VCJD
5. Comparação lado a lado - CJD vs VCJD na forma tabular
6. Resumo
O que é CJD?
A síndrome de Creutzfeldt-Jacob é a doença priônica mais comum em humanos e pode ser observada em várias formas, como esporádica, iatrogênica, familiar e variante.
CJD esporádico
Esta é a forma mais frequente de CJD no ambiente clínico. Pessoas com mais de 50 anos têm maior probabilidade de ser afetadas por essa condição, e a incidência é de aproximadamente 1 em um milhão. Acredita-se que as mutações somáticas no gene PRNP sejam a causa da CJD esporádica. A morte dentro de seis meses é inevitável devido à demência rapidamente progressiva. CJD esporádica deve ser suspeitada sempre que um paciente mostra sinais de declínio cognitivo rápido. A presença de mioclonia é outra pista clínica.
Figura 01: Mudança Espongiforme na CJD
Iatrogenic CJD
Como o nome sugere, a DCJ iatrogênica é transmitida por meio de intervenções médicas e cirúrgicas, como o uso de instrumentos cirúrgicos em neurocirurgias (os príons são resistentes à esterilização), materiais de transplante e a infusão de hormônio de crescimento derivado da hipófise cadavérica retirado de pacientes com DCJ ou pré-sintomáticos CJD. A CJD iatrogênica tem um período de incubação extremamente longo.
CJD familiar
Isso pode ser considerado a forma mais rara de CJD e é devido às mutações congênitas no gene PRNP.
O que é VCJD?
A variante da síndrome de Creutzfeldt-Jacob ou VCJD foi identificada pela primeira vez no Reino Unido em 1995. Ao contrário da forma esporádica da doença, a VCJD afeta pessoas muito mais jovens em seus 20 anos.
Os primeiros sintomas incluem manifestações neuropsiquiátricas seguidas por ataxia e demência com mioclonia ou coreia. O VCJD tem um curso longo da doença e, conseqüentemente, existe um longo intervalo entre a infecção e o aparecimento das características clínicas.
O diagnóstico pode ser confirmado por biópsias tonsilares e muito recentemente um exame de sangue sensível também foi introduzido.
Tanto a VCJD quanto a encefalite espongiforme bovina são causadas pela mesma cepa de príons. A transmissão da doença também pode ocorrer por meio de transfusão de sangue.
Figura 02: Biópsia da amígdala em VCJD
Tratamento de CJD e VCJD
Não há cura para nenhuma das formas de CJD. O tratamento visa aliviar os sintomas e deixar o paciente o mais confortável possível. Analgésicos podem ser administrados para aliviar a dor, e drogas antiepilépticas como o clonazepam são úteis no controle da coreia e da mioclonia.
Quais são as semelhanças entre outras formas de CJD e VCJD?
- Todas as formas de CJD, incluindo VCJD, são causadas pelos príons.
- Todas as formas apresentam manifestações clínicas semelhantes.
- Nenhuma das diferentes variedades de CJD é curável e o manejo sintomático para minimizar o sofrimento do paciente é a única coisa que pode ser feita.
Qual é a diferença entre CJD e VCJD?
Visto que VCJD é uma forma de CJD, a seção a seguir discute a diferença entre VCJD e outras formas de CJD.
Artigo Diff meio antes da tabela
CJD vs VCJD |
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| CJD é a doença de príon mais comum em humanos e pode ser vista em várias formas. | VCJD (síndrome variante de Creutzfeldt-Jacob) é uma forma de CJD. |
| Limite de idade dos pacientes | |
| Idosos com mais de 50 anos são freqüentemente afetados. | Jovens com quase 30 anos são as vítimas usuais de VCJD. |
| Período de incubação | |
| A CJD esporádica tem um longo período de incubação; formas familiares e iatrogênicas têm um período de incubação relativamente curto. | VCJD sempre tem um curto período de incubação. |
Resumo - CJD vs VCJD
A síndrome de Creutzfeldt-Jacob é uma doença neurodegenerativa causada por um certo tipo de proteínas chamadas príons. Existem diferentes variedades desta doença como esporádica, iatrogênica e etc. A variante da síndrome de Creutzfeldt-Jacob é uma dessas variedades da síndrome clínica principal. Mas, ao contrário das formas da doença que afetam com mais frequência os idosos acima de 50 anos, a VCJD afeta pessoas mais jovens com quase 30 anos. Esta é a principal diferença entre CJD e VCJD.
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